Свертываемость крови, или гемостаз, служит важнейшей защитной реакцией организма. Активизация системы гемостаза происходит в случае повреждения сосудов и начала кровотечения. Свертываемость крови обеспечивается тромбоцитами и особыми веществами – плазменными факторами. При дефиците того или иного фактора свертывания своевременный и адекватный гемостаз становится невозможным.
Гемофилия — наследственное заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием или уменьшением количества факторов свертывания крови. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы. У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что в материнском молоке содержится достаточное количество активного фермента-тромбокиназы, которая способна улучшать формирование сгустка.
Общие признаки гемофилии:
длительные кровотечения после травм;
внутрисуставные кровотечения, вызывающие отек и боль;
кровоизлияние в кожу (гематомы) или мышцу и мягкие ткани;
кровотечения, которое трудно остановить после удаления или потери зуба;
постинъекционные кровотечения;
частые и трудно останавливаемые носовые кровотечения.
Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют:
— увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови.
— уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX).
Больной гемофилией может страдать от сильных и длительных кровотечений, возникающих в результате любой травмы или раны. В тяжелых случаях могут наблюдаться спонтанные кровотечения в мышцах и суставах. Кровотечение при гемофилии может возникнуть в любое время суток и длиться достаточно долго при отсутствии должного лечения. В этом случае оно может привести к анемии. Основной метод лечения — заместительная терапия.
13,14,17 апреля 2023 года на базе государственного учреждения «Гомельский городской центр гигиены и эпидемиологии» будут проведены «прямые» линии врача по медицинской профилактике (заведующего) отделения общественного здоровья Степаньковой Анастасии Викторовны с 8.00 до 11.00, по телефону 25-49-06.
Помощник врача-гигиениста О.Н.Швайла
